la infección o la lesión neuronal, aumentan en LCR los niveles de IL-1β, IL-6, TNF-α, y quimioquinas que atraen más células inmunitarias al sitio inflamado(12). Los astrocitos, contribuyen a la producción de prostaglandinas y citoquinas, esto refuerza la inflamación y puede contribuir a una excitabilidad neuronal anormal. En algunos casos, la astrogliosis también puede provocar cicatrización del tejido cerebral, con implicancias neurológicas crónicas. El FIRES podría ser síndrome de liberación de citocinas cerebrales; por lo tanto, el término propuesto como “fulminant inflammatory response epilepsy syndrome” puede ser más preciso desde el punto de vista fisiopatológico(11). Clínica La edad de presentación del trastorno en niños oscila entre los 7 y los 10 años, con una prevalencia del sexo masculino y un desarrollo psicomotor previamente normal. Las manifestaciones clínicas de FIRES tienden a aparecer en tres fases distintivas. La primera fase se caracteriza por un episodio febril banal, generalmente sin fiebre alta, tos ni diarrea, de corta duración, por lo que no causa mayor preocupación familiar. La segunda fase comienza tras un período de bienestar que dura entre 24 horas y 2 semanas y se presenta inicialmente con un estado confusional y fatiga, seguido de episodios agudos, repentinos y recurrentes de crisis epilépticas focales afebriles (en algunos casos con generalización secundaria) de corta duración, intercaladas con encefalopatía. No se presentan cambios conductuales psiquiátricos ni síntomas extrapiramidales. Las crisis apenas responden al tratamiento anticonvulsivo y tienden a evolucionar rápidamente a un estado epiléptico refractario que puede durar desde unos pocos días hasta semanas. La tercera fase, el período crónico, suele manifestarse por secuelas neurológicas con mayor o menor deterioro cognitivo y del lenguaje, disfunción motora y epilepsia farmacorresistente(10). Estudios - Líquido cefalorraquídeo y Neuroimágenes: Los hallazgos normales tanto en el LCR como en la RM son indicativos de FIRES. Puede encontrarse pleocitosis leve en el LCR y cambios de señal sutiles en secuencias T2/FLAIR, sin embargo estos se consideran consecuencias de la alta actividad epiléptica más que como la causa en sí. En una extensa revisión de neuroimágenes en FIRES publicada en 2019, se encontró que la mayoría de los pacientes presentaron imágenes cerebrales normales en la fase aguda (61%) y aproximadamente el 25% anomalías en los lóbulos temporales. También en ganglios basales y, raramente, en los tálamos o el tronco encefálico, así como edema cerebral difuso en una minoría de pacientes durante la fase aguda. En la fase crónica de la enfermedad se presentan cambios atróficos y evidencia de esclerosis mesial temporal(14). -EEG: El registro electroencefalográfico demuestra ondas lentas generalizadas y descargas focales con predilección frontotemporal bilateral, con frecuentes 18 noviembre 2025. Volumen 24 - N°88
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