• TEMA 3 • SÍNDROME DE EPILEPSIA RELACIONADA CON ENFERMEDAD FEBRIL “FIRES”; ACTUALIZANDO CONCEPTOS. Dr. Mario Matalama. Neurólogo Infantil. Servicio de Neuropsiquiatría HCSBA. Introducción El origen de un Status Epiléptico (SE) frecuentemente se identifica con un enfoque estándar(1). Con la anamnesis, examen neurológico y pruebas de laboratorio básicas se pueden identificar las etiologías más comunes del SE, como la no adherencia o cambios en el tratamiento antiepiléptico, procesos inflamatorios del sistema nervioso central (SNC), lesiones cerebrales estructurales agudas o remotas, desequilibrios metabólicos agudos e intoxicaciones. Sin embargo, en un 20% de los casos, este primer análisis puede no revelar la causa del SE(2). En el manejo de las crisis epilépticas agudas y el SE, se prioriza el control de las crisis sobre la determinación y tratamiento de la causa subyacente. Sin embargo, encontrar la etiología del SE tiene implicaciones tanto terapéuticas como pronósticas, tal vez más importantes aún cuando se trata de un SE refractario. El retraso diagnóstico y terapéutico contribuye a un mal pronóstico en una variedad de enfermedades que pueden causar SE(3) y el control de las convulsiones solo puede lograrse si se conoce y trata la causa subyacente. En un grupo pequeño de pacientes, un extenso trabajo diagnóstico no revela la causa del SE. Este grupo puede representar hasta el 60% de los casos de SE refractario de novo(2). Con frecuencia, se clasifican como "posible encefalitis", ya que los criterios diagnósticos para encefalitis autoinmune o infecciosa no requieren la identificación formal del anticuerpo o patógeno(4). La actividad convulsiva prolongada puede generar compromiso de conciencia, déficits neurológicos focales, cambios transitorios en resonancia magnética (RM) y el líquido cefalorraquídeo (LCR)(5), lo que puede ser interpretado erróneamente como elementos neuroinflamación y conlleva el riesgo de ser confundido con encefalitis, lo cual puede verse complicado aún más con la presencia de fiebre antes o durante el curso clínico. Este subgrupo nosológico, ha recibido varios nombres y acrónimos en el pasado, como el Estatus epiléptico refractario de inicio reciente (NORSE, New Onset Refractory Status Epilepticus) o encefalitis aguda con crisis parciales repetitivas (AERRPS, acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures) y síndrome de epilepsia relacionada con infección febril o enfermedad febril (FIRES, Febrile illness-related epilepsy syndrome) en niños(6). En este escrito, nos referiremos al último. Para FIRES, no hay actualmente un indicador de incidencia ni prevalencia exacta, pero se estima que estas podrían aproximarse 1/1.000.000 y 1/100.000 respectivamente, con una leve predominancia en hombres, no asociado a factores hereditarios ni a variación estacional(8). Definiciones NORSE: presentación clínica, no un diagnóstico 16 noviembre 2025. Volumen 24 - N°88
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